Primary biliary cirrhosis atau primary biliary cholangitis (PBC) adalah penyakit yang disebabkan oleh kerusakan saluran empedu di hati. Simak penjelasan lengkap mengenai gejala, penyebab, dan pengobatannya.
Apa Itu Primary Biliary Cirrhosis?
Primary biliary cirrhosis adalah jenis penyakit hati yang memburuk dari waktu ke waktu. Kondisi ini juga dianggap sebagai penyakit autoimun, di mana sistem kekebalan tubuh menyerang sel dan jaringan yang sehat. Faktor genetik dan lingkungan diduga memicu penyakit ini. Pengobatan dapat memperlambat kerusakan hati jika dimulai sejak dini.
Gejala Primary Biliary Cirrhosis
Penyakit ini berkembang lambat, sehingga Anda mungkin tidak mengalami gejala selama bertahun-tahun setelah didiagnosis. Gejala awal umumnya meliputi:
- Kelelahan.
- Kulit yang gatal.
- Mata dan mulut kering.
Tanda dan gejala selanjutnya mungkin termasuk:
- Nyeri di perut kanan atas.
- Pembengkakan limpa.
- Nyeri tulang, otot, atau sendi.
- Kaki dan pergelangan kaki bengkak (edema).
- Penumpukan cairan di perut (asites).
- Endapan lemak (xanthomas) pada kulit di sekitar mata, telapak tangan, telapak kaki, siku, atau lutut.
- Kulit dan mata kuning (jaundice).
- Penggelapan kulit (hiperpigmentasi).
- Tulang lemah dan rapuh (osteoporosis).
- Kolesterol tinggi.
- Diare, mungkin termasuk tinja berminyak (steatorrhea).
- Tiroid kurang aktif (hipotiroidisme).
- Penurunan berat badan.
Penyebab Primary Biliary Cirrhosis
Penyebab penyakit ini belum diketahui dengan pasti, namun diduga merupakan penyakit autoimun.
Peradangan dimulai ketika sel T tertentu yang disebut sel T lymphocytes terkumpul di hati. Sel ini seharusnya membantu melindungi tubuh dari kuman.
Namun, dalam penyakit ini, sel kekebalan menyerang sel-sel sehat yang melapisi saluran empedu kecil di hati.
Peradangan menyebar dan merusak sel lain di hati. Saat sel mati, jaringan parut (fibrosis) terbentuk dan menyebabkan sirosis.
Faktor Risiko Primary Biliary Cirrhosis
Faktor-faktor yang meningkatkan risiko penyakit ini antara lain:
- Jenis kelamin. Mayoritas penderita adalah wanita.
- Usia. Paling sering terjadi pada usia 30-60 tahun.
- Faktor genetik. Risiko lebih tinggi jika ada anggota keluarga yang pernah mengidap penyakit ini.
- Lokasi geografis. Lebih umum terjadi di Eropa Utara dan Amerika Utara.
Faktor lingkungan yang diduga meningkatkan risiko antara lain:
- Infeksi.
- Merokok.
- Paparan bahan kimia beracun.
Diagnosis Primary Biliary Cirrhosis
Diagnosis melibatkan riwayat kesehatan dan pemeriksaan fisik. Tes dan prosedur yang dapat digunakan untuk mendiagnosis PBC antara lain:
- Tes fungsi hati. Tes ini mengukur enzim hati dan cedera saluran empedu.
- Tes antibodi. Tes ini memeriksa kehadiran anti-mitochondrial antibodies (AMA) yang hampir tidak pernah muncul pada orang sehat.
- Tes kolesterol. Lebih dari separuh penderita mengalami peningkatan lemak darah termasuk kolesterol.
Tes pencitraan kadang-kadang dibutuhkan untuk memastikan diagnosis atau mengesampingkan kondisi lain. Beberapa tes pencitraan yang mungkin digunakan:
- Ultrasonografi (USG) untuk mendeteksi peradangan di hati.
- Magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP) untuk mendapatkan gambaran detail organ dan saluran empedu.
- Magnetic resonance elastography (MRE) untuk mendeteksi pengerasan hati yang mungkin menjadi tanda sirosis.
- Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) sebagai pengganti MRCP, lebih invasif namun dapat menyebabkan komplikasi.
Jika diperlukan, dokter mungkin akan melakukan biopsi hati untuk memastikan diagnosis atau menentukan stadium penyakit.
Stadium Primary Biliary Cirrhosis
Penyakit ini memiliki empat tahapan tergantung sejauh mana kerusakan hati terjadi. Tahapan tersebut meliputi:
- Stadium 1: Peradangan dan kerusakan pada saluran empedu berukuran sedang.
- Stadium 2: Penyumbatan pada saluran empedu kecil.
- Stadium 3: Awal dari jaringan parut.
- Stadium 4: Sirosis dan kerusakan hati.
Pengobatan Primary Biliary Cirrhosis
PBC adalah kondisi progresif yang memburuk seiring waktu. Tanpa pengobatan, hati dapat mengalami kerusakan parah yang berakibat fatal.
Perawatan dengan ursodeoxycholic acid dan obeticholic acid dapat mencegah gagal hati. Obat lain dapat meredakan rasa gatal yang terkait dengan PBC. Pada kasus parah, transplantasi hati mungkin diperlukan.
Komplikasi Primary Biliary Cirrhosis
Jika kerusakan hati semakin parah, penyakit ini dapat menyebabkan masalah kesehatan serius seperti sirosis, hipertensi portal, splenomegali, batu empedu, varises, kanker hati, osteoporosis, defisiensi vitamin, dan ensefalopati hepatik. PBC juga dikaitkan dengan gangguan metabolisme, masalah tiroid, skleroderma terbatas (sindrom CREST), dan rheumatoid arthritis.
Referensi
- Anonim. Primary biliary cholangitis. [sumber](https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/primary-biliary-cholangitis-pbc/symptoms-causes/syc-20376874). (Diakses pada 23 Februari 2021).
- Anonim. Primary biliary cholangitis (primary biliary cirrhosis). [sumber](https://www.nhs.uk/conditions/primary-biliary-cirrhosis-pbc/). (Diakses pada 23 Februari 2021).
- Watson, Stephanie. 2020. Primary Biliary Cirrhosis. [sumber](https://www.healthline.com/health/primary-biliary-cirrhosis). (Diakses pada 23 Februari 2021).
About The Author
