Polisitemia vera adalah jenis kanker darah dengan tingkat pertumbuhan lambat yang terjadi ketika sumsum tulang menghasilkan terlalu banyak sel darah merah. Kondisi ini membuat darah menjadi terlalu kental dan meningkatkan risiko pembekuan darah, serangan jantung, dan stroke.
Apa itu Polisitemia Vera?
Polisitemia vera adalah kanker sel darah merah, berbeda dengan leukimia yang merupakan kanker sel darah putih. Penyakit ini berkembang perlahan selama beberapa tahun.
Meskipun dapat berpotensi mengancam jiwa tanpa pengobatan, kebanyakan orang dengan polisitemia vera memiliki peluang hidup panjang jika mendapatkan perawatan yang tepat.
Polisitemia vera sering kali muncul pada usia 60 tahun ke atas, namun dapat terjadi pada usia berapa pun. Lebih sering terjadi pada pria daripada wanita.
Gejala Polisitemia Vera
Pada awalnya, Anda mungkin tidak memiliki gejala penyakit ini. Seringkali, penyakit ini hanya terdeteksi melalui tes darah. Ketika gejala mulai muncul, Anda mungkin mengalami:
- Sakit kepala.
- Penglihatan ganda atau bintik-bintik gelap yang muncul dan menghilang.
- Gatal pada seluruh tubuh, terutama setelah kontak dengan air hangat atau cuaca panas.
- Berkeringat, terutama di malam hari.
- Wajah yang memerah seperti terbakar sinar matahari.
- Kelemahan.
- Pusing.
- Sesak napas.
- Kesemutan atau terbakar di tangan atau kaki.
- Pembengkakan dan nyeri sendi.
Anda juga bisa merasakan tekanan atau sensasi penuh di bawah tulang rusuk sisi kiri, yang disebabkan oleh pembesaran limpa. Limpa adalah organ yang membantu menyaring darah.
Tanpa pengobatan, sel darah merah yang berlebihan dalam pembuluh darah dapat menyebabkan pembekuan darah, yang menghambat aliran darah dan dapat menyebabkan nyeri dada, serangan jantung, dan stroke.
Penyebab Polisitemia Vera
Polisitemia vera disebabkan oleh kelainan pada gen yang disebut janus kinase 2 (JAK2). Gen ini bertanggung jawab dalam mengontrol jumlah produksi sel darah merah oleh sumsum tulang.
Sumsum tulang memproduksi tiga jenis sel darah: sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit. Sel darah merah membawa oksigen, sel darah putih melawan infeksi, dan trombosit membantu pembekuan darah.
Kebanyakan orang dengan polisitemia vera memiliki terlalu banyak sel darah merah, tetapi penyakit ini juga dapat menyebabkan peningkatan jumlah sel darah putih dan trombosit.
Dalam beberapa kasus, kelainan gen JAK2 dapat diwariskan oleh orang tua kepada anak-anak mereka. Namun, seringkali kelainan gen JAK2 terjadi selama kehidupan seseorang.
Diagnosis Polisitemia Vera
Dokter akan melakukan pemeriksaan fisik untuk memeriksa limpa dan melihat apakah wajah Anda biasanya memerah.
Dokter juga akan bertanya mengenai gejala, seperti:
- Apakah sering merasakan sakit kepala?
- Apakah terjadi penurunan berat badan akhir-akhir ini?
- Apakah kadang-kadang merasakan pusing atau lemah?
- Apakah mengalami sesak napas?
- Apakah berkeringat banyak di malam hari?
Dokter juga mungkin meminta Anda melakukan tes darah, termasuk:
1. Pemeriksaan darah lengkap
Dokter akan mengambil sampel darah dan mengirimkannya ke laboratorium untuk menghitung jumlah sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit. Jumlah yang sangat tinggi dari ketiga jenis sel darah ini dapat menjadi tanda polisitemia vera.
2. Hapusan darah
Dalam tes ini, dokter akan melihat sampel darah di bawah mikroskop untuk memeriksa adanya penyakit lain yang terkait dengan polisitemia vera.
3. Kadar eritropoetin (EPO)
Tes ini mengukur jumlah hormon EPO dalam darah. EPO berperan dalam regulasi produksi sel darah oleh sumsum tulang. Penderita polisitemia vera umumnya memiliki kadar EPO yang rendah.
Beberapa tes lanjutan yang mungkin dilakukan termasuk biopsi sumsum tulang untuk memeriksa jumlah produksi sel darah oleh sumsum tulang. Tes ini melibatkan pengambilan sampel sumsum tulang dari tulang pinggul dengan menggunakan jarum.
Sebelum mengunjungi dokter, Anda bisa membuat daftar pertanyaan yang ingin Anda ajukan, seperti:
- Apakah saya berisiko mengalami serangan jantung atau stroke karena polisitemia vera?
- Apa perawatan yang direkomendasikan dokter?
- Apakah polisitemia vera dapat disembuhkan?
- Bagaimana cara mencegah komplikasi?
- Bagaimana cara meredakan gejala?
Pengobatan Polisitemia Vera
Jika gejala Anda tidak parah, dokter mungkin memutuskan untuk menunda pengobatan. Namun, jika perlu, tujuan pengobatan polisitemia vera adalah menurunkan jumlah sel darah merah dan mencegah pembekuan darah dan komplikasi lainnya.
Pilihan pengobatan polisitemia vera meliputi:
1. Flebotomi
Prosedur ini melibatkan pengambilan darah dari vena untuk mengurangi jumlah sel darah merah. Setelah dilakukan, darah Anda akan lebih encer dan dapat mengalir dengan lebih baik. Anda biasanya akan merasa lebih baik dan beberapa gejala akan mereda, seperti sakit kepala atau pusing. Dokter akan menentukan seberapa sering Anda perlu menjalani flebotomi.
2. Aspirin dosis rendah
Aspirin dapat mencegah pembekuan darah dengan mengurangi kemampuan trombosit untuk saling menempel. Kebanyakan penderita polisitemia vera mendapatkan aspirin dosis rendah.
3. Hidroksiurea (HU)
Jika flebotomi dan aspirin tidak cukup, dokter mungkin meresepkan HU. Obat ini memiliki efek menurunkan jumlah sel darah merah dan mengurangi gejala.
4. Obat lain dan interferon alfa
Obat-obatan ini membantu mengurangi produksi sel darah oleh sumsum tulang. Ruxolitinib (Jakafi) adalah salah satu obat yang disetujui untuk penderita polisitemia vera yang tidak merespons terapi HU atau tidak dapat mentoleransi efek sampingnya.
5. Pereda gatal
Jika Anda mengalami gatal yang parah, dokter mungkin meresepkan antihistamin. Anda juga bisa mencoba mandi dengan air dingin jika air hangat membuat gatal semakin parah.
Selain pengobatan medis, terdapat beberapa langkah yang dapat Anda lakukan untuk mencegah atau mengurangi gejala, seperti:
- Jangan merokok. Produk tembakau dapat menyempitkan pembuluh darah dan meningkatkan risiko pembekuan darah.
- Lakukan olahraga ringan, seperti berjalan kaki, untuk meningkatkan sirkulasi dan menjaga kesehatan jantung.
- Lakukan gerakan dan latihan pergelangan kaki untuk mencegah pembentukan gumpalan darah di pembuluh darah kaki. Dokter atau ahli terapi fisik dapat memberi tahu Anda cara melakukannya.
Meskipun tidak ada obat yang dapat menyembuhkan secara langsung, pengobatan dapat membantu mengelola polisitemia vera. Penting untuk diingat bahwa setiap kasus berbeda. Dengan menjalani perawatan yang teratur dan mengendalikan kondisi, Anda dapat tetap memiliki gaya hidup aktif dan sehat.