Dandy Walker syndrome adalah kondisi yang memengaruhi perkembangan otak, terutama otak kecil yang mengoordinasikan gerakan. Sindrom ini mempengaruhi perkembangan otak kecil secara tidak normal. Di sini Anda akan menemukan penjelasan lengkap mengenai gejala, penyebab, dan cara mengatasinya.
Apa Itu Dandy Walker Syndrome?
Dandy Walker syndrome adalah kelainan bentuk otak yang terjadi sebelum kelahiran. Sindrom ini mempengaruhi area di belakang otak yang mengontrol gerakan, pikiran, dan perilaku. Keadaan ini juga menyebabkan penumpukan cairan di ventrikel dan sekitarnya.
Gejala Dandy Walker Syndrome
Produksi cairan serebrospinal/cerebrospinal fluid (CSF) berlebihan atau kegagalan reabsorpsi CSF dapat menyebabkan penumpukan cairan di ventrikel otak. Hal ini dapat meningkatkan tekanan intrakranial/intracranial pressure (ICP).
Tanda dan gejala sindrom ini terlihat saat lahir atau dalam tahun pertama kehidupan, tetapi beberapa bayi mungkin tidak mengalami gejala sampai akhir masa anak-anak atau awal masa dewasa.
Gejalanya bervariasi, tetapi masalah perkembangan pada masa bayi dan peningkatan lingkar kepala akibat hidrosefalus mungkin merupakan tanda pertama atau satu-satunya.
Beberapa gejala umum meliputi:
- Perkembangan motorik yang lambat. Anak-anak dengan kondisi ini sering mengalami keterlambatan dalam keterampilan motorik seperti merangkak, berjalan, menyeimbangkan, dan keterampilan motorik lainnya yang memerlukan koordinasi tubuh.
- Pembesaran tengkorak secara progresif dan benjolan. Penumpukan cairan di tengkorak dapat meningkatkan ukuran dan lingkar tengkorak dari waktu ke waktu, atau menyebabkan benjolan besar di belakang tengkorak.
- Gejala tekanan intrakranial. Penumpukan cairan juga dapat menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial. Meskipun gejala ini sulit dideteksi pada bayi, mudah tersinggung, suasana hati yang buruk, penglihatan ganda, dan muntah bisa menjadi indikator bahwa anak memiliki sindrom ini.
- Gerakan tersentak-sentak, tidak terkoordinasi, kekakuan otot, dan kejang. Ketidakmampuan untuk mengontrol gerakan, keseimbangan, atau melakukan tugas terkoordinasi dapat menunjukkan masalah dengan perkembangan otak kecil. Sekitar 15 sampai 30 persen penderita dandy walker syndrome mengalami kejang.
Kapan Waktu yang Tepat untuk ke Dokter?
Jika anak Anda mengalami gejala-gejala seperti di atas, segera hubungi dokter anak. Catat setiap gejala, seperti kapan mulai terjadi, tingkat keparahan, dan perkembangan yang terlihat.
Penyebab Dandy Walker Syndrome
Pada sebagian besar kasus, penyebab sindrom ini tidak diketahui. Sindrom ini paling sering terjadi saat lahir. Namun, gangguan bisa terjadi karena infeksi, paparan bahan kimia, dan faktor pra-kelahiran lainnya.
Penyebab potensial sindrom ini antara lain:
- Cacat kromosom yang memengaruhi perkembangan otak janin.
- Infeksi virus tertentu pada ibu yang menular ke bayi yang sedang berkembang.
- Janin terpapar racun atau obat tertentu.
- Diabetes pada saat hamil.
Pada sebagian besar kasus, sindrom ini terjadi secara sporadis, yang berarti terjadi pada orang yang tidak memiliki riwayat kelainan tersebut dalam keluarganya. Namun, ada juga sebagian kecil kasus yang terjadi dalam keluarga. Meskipun begitu, tidak ada pola pewarisan yang jelas.
Faktor genetik dan lingkungan berperan dalam risiko pengembangan gangguan ini. Kerabat tingkat pertama dari orang dengan sindrom ini memiliki risiko lebih tinggi.
Diagnosis Dandy Walker Syndrome
Dokter dapat mendeteksi sindrom ini pada pemeriksaan rutin kehamilan, terutama saat trimester kedua atau ketiga. Beberapa tes yang mungkin disarankan meliputi:
- MRI janin untuk membantu menegakkan diagnosis dan menyingkirkan kondisi lain yang terlihat pada tes USG.
- MRI setelah lahir untuk memastikan kondisi dan mendiagnosis komplikasi yang memengaruhi bayi.
- Ultrasonografi setelah lahir untuk memastikan kondisi dan mendiagnosis komplikasi yang memengaruhi bayi.
MRI janin adalah tes pencitraan beresolusi tinggi yang memberikan informasi terbaik tentang penyebab dan gambaran bagian otak bayi.
Pengobatan Dandy Walker Syndrome
Pengobatan utama sindrom ini adalah mengelola komplikasi yang mungkin muncul. Pilihan perawatan meliputi:
- Konsumsi obat untuk mengontrol kejang.
- Terapi wicara untuk membantu perkembangan bicara dan bahasa.
- Terapi fisik untuk meningkatkan kekuatan dan koordinasi otot.
- Surgical insertion of a ventriculoperitoneal shunt pada kasus hidrosefalus yang parah atau memburuk.
- Terapi okupasi untuk membantu membangun perawatan diri dan keterampilan mobilitas seperti makan, berpakaian, dan berjalan.
- Pendidikan khusus untuk masalah kognitif dan pembelajaran.
Pilih tempat perawatan yang berpengalaman mengatasi sindrom ini dan memiliki rencana perawatan yang komprehensif dari awal kehamilan hingga masa anak-anak.
Ingatlah bahwa kebanyakan orang dengan sindrom ini dapat hidup bahagia dan sehat dengan bantuan terapi yang tepat.
Komplikasi Dandy Walker Syndrome
Penumpukan cairan di ventrikel perlu diatasi karena bisa menyebabkan tekanan dan pembengkakan otak. Penumpukan cairan pada otak dapat diatasi dengan prosedur ventriculostomi atau shunt, yaitu selang yang dipasang dari otak ke perut untuk mengalirkan cairan ekstra keluar dari otak.
Prosedur ini memiliki risiko komplikasi dan kerusakan shunt. Selain itu, sindrom ini juga dapat menyebabkan malformasi pada wajah, tungkai, jantung, sistem genitourinari, atau sistem pencernaan.
Pencegahan Dandy Walker Syndrome
Karena penyebab pasti sindrom ini tidak diketahui, tidak ada cara yang dapat mencegah terjadinya. Efeknya pada perkembangan intelektual bervariasi, beberapa anak memiliki kognisi normal sementara yang lain tidak mencapai perkembangan intelektual yang normal bahkan setelah penanganan penumpukan cairan secara dini dan tepat.
Tingkat keparahan dan beberapa cacat bawaan adalah faktor yang memengaruhi masa hidup anak.
Referensi
- Donnelly, Christina. 2020. An Overview of Dandy-Walker Syndrome. [Sumber](https://www.verywellhealth.com/dandy-walker-syndrome-4174583). (Diakses pada 24 November 2020).
- Anonim. Dandy-Walker malformation. [Sumber](https://medlineplus.gov/genetics/condition/dandy-walker-malformation/). (Diakses pada 24 November 2020).
- Anonim. Pediatric Dandy-Walker Malformation. [Sumber](https://childrensnational.org/visit/conditions-and-treatments/fetal-carepregnancy/dandy-walker-malformation). (Diakses pada 24 November 2020).
About The Author
