Hemofilia adalah kelainan pendarahan yang menyebabkan darah tidak dapat membeku dengan normal. Ini mengakibatkan pendarahan yang lebih lama saat terjadi luka atau cedera. Dalam ulasan ini, kita akan membahas penyebab, gejala, dan pengobatan hemofilia.
Apa itu Hemofilia?
Hemofilia adalah kelainan darah langka dimana darah tidak dapat membeku dengan sempurna karena kurangnya protein pembekuan darah yang disebut faktor pembekuan.
Faktor pembekuan sangat penting bagi tubuh untuk membantu darah membeku dan berhenti mengalir saat Anda mengalami luka atau cedera. Tanpa faktor pembekuan, darah akan terus mengalir dan dapat menyebabkan masalah kesehatan yang serius.
Penderita hemofilia memiliki kadar faktor pembekuan darah yang rendah, yaitu faktor VIII atau faktor IX. Semakin rendah kadar faktor pembekuan, semakin parah gejala pendarahan yang dialami.
Gejala Hemofilia
Gejala hemofilia bervariasi tergantung pada tingkat kekurangan faktor pembekuan. Berikut ini adalah beberapa gejala umum yang terkait dengan kurangnya faktor pembekuan:
- Pendarahan berlebihan saat mengalami luka atau cedera.
- Pendarahan yang lebih lama setelah menjalani operasi atau perawatan gigi.
- Pendarahan yang tidak normal setelah vaksinasi.
- Nyeri, bengkak, atau kesulitan saat bergerak di persendian.
- Mimisan tanpa sebab yang jelas.
- Prakemerahan atau darah dalam urine atau feses.
Pada kasus yang parah, pendarahan dapat terjadi secara spontan. Namun pada tingkat yang lebih ringan, pendarahan biasanya terjadi setelah melakukan operasi besar.
Faktor Risiko Hemofilia
Hemofilia lebih umum terjadi pada orang-orang yang memiliki riwayat keluarga dengan kelainan darah ini. Namun, sekitar 30% kasus hemofilia sebenarnya terjadi pada orang dewasa, lansia, wanita hamil di trimester akhir kehamilan, atau wanita yang baru melahirkan dan belum memiliki riwayat penyakit ini sebelumnya.
Penyebab Hemofilia
Hemofilia disebabkan oleh beberapa faktor, termasuk:
- Faktor keturunan.
- Kondisi kehamilan tertentu.
- Penyakit autoimun.
- Kanker.
- Sklerosis multipel.
Pada beberapa kasus, hemofilia dapat disebabkan oleh mutasi gen atau sistem kekebalan tubuh yang menyerang faktor pembekuan darah.
Waktu yang Tepat untuk ke Dokter
Jika Anda mengalami gejala berikut, segera hubungi dokter:
- Pendarahan yang tidak normal saat luka atau cedera.
- Nyeri dan panas pada sendi saat digerakkan.
- Riwayat keluarga yang memiliki kelainan darah ini.
- Gejala pendarahan di otak.
Gejala hemofilia yang paling umum adalah pendarahan yang berlebihan, lama, dan tidak normal saat mengalami luka. Jika Anda mengalami gejala ini, segera periksakan diri ke dokter.
Diagnosis Hemofilia
Diagnosis hemofilia umumnya dilakukan melalui tes darah dan uji faktor pembekuan darah untuk menentukan apakah darah Anda dapat membeku dengan normal. Biasanya, tes ini perlu dilakukan sejak bayi jika ada riwayat keluarga dengan kelainan darah ini.
Sebagian besar kasus hemofilia pada bayi terjadi karena mutasi baru yang tidak terdapat pada anggota keluarga yang lain. Oleh karena itu, tes darah dan uji faktor pembekuan harus segera dilakukan untuk mengetahui jenis dan tingkat keparahan kelainan darah.
Diagnosis dini sangat penting untuk membantu perawatan dan pengobatan yang tepat, serta mencegah kemungkinan gejala dan komplikasi yang lebih serius.
Penanganan Hemofilia
Pengobatan hemofilia dilakukan dengan memberikan faktor pembekuan darah yang kurang melalui pembuluh darah. Pengobatan ini dapat dilakukan melalui beberapa metode, antara lain:
1. Desmopressin
Desmopressin adalah hormon yang merangsang tubuh agar menghasilkan lebih banyak faktor pembekuan darah. Desmopressin dapat diberikan melalui suntikan atau semprotan hidung.
2. Fibrin Sealant
Fibrin sealant adalah obat yang meningkatkan faktor pembekuan darah dan mempercepat penyembuhan luka berdarah. Biasanya digunakan setelah melakukan perawatan gigi.
3. Terapi Fisik
Terapi fisik juga dapat membantu mengurangi gejala yang memengaruhi sendi atau pendarahan internal.
4. Pertolongan Pertama untuk Luka Ringan
Untuk pendarahan ringan, Anda dapat menggunakan kompres es untuk menghentikan pendarahan di bawah kulit atau di sekitar mulut dan bibir. Tekanlah dengan perban pada luka ringan.
Selain itu, ada juga obat bernama rixubis yang disetujui oleh Food and Drug Administration (FDA) untuk pengobatan hemofilia B. Obat ini merupakan protein murni yang dibuat dengan teknologi DNA rekombinan.
Jenis Hemofilia
Hemofilia memiliki dua jenis:
- Hemofilia A (Klasik): Disebabkan oleh kurangnya faktor pembekuan VIII.
- Hemofilia B: Disebabkan oleh kurangnya faktor pembekuan IX.
Komplikasi Hemofilia
Komplikasi yang mungkin terjadi akibat hemofilia antara lain:
- Pendarahan dalam otot yang menyebabkan pembengkakan, nyeri, atau mati rasa pada tubuh.
- Problematik pada persendian akibat pendarahan di dalam sendi.
- Infeksi darah akibat frekuensi transfusi darah.
- Efek samping dari obat hemofilia.
Pada kondisi yang parah, sistem kekebalan tubuh dapat menyerang faktor pembekuan, sehingga pengobatan menjadi kurang efektif.
Pencegahan Hemofilia
Tidak ada cara yang dapat mencegah hemofilia, tetapi ada beberapa langkah yang bisa Anda lakukan untuk mengurangi gejalanya, seperti:
- Berolahraga secara teratur.
- Menghindari penggunaan obat pengencer darah, seperti aspirin, obat antiinflamasi nonsteroid, dan heparin.
- Menerima suntikan faktor pembekuan yang disesuaikan, seperti faktor VIII untuk hemofilia A atau faktor IX untuk hemofilia B.
- Menguji secara teratur untuk mendeteksi infeksi yang dapat ditularkan melalui darah, seperti HIV dan hepatitis.
- Menjaga kesehatan gigi dan gusi dengan rutin melakukan perawatan gigi.
Pasien dengan hemofilia harus berhati-hati dalam melakukan aktivitas sehari-hari yang dapat meningkatkan risiko terluka.
Referensi
About The Author
