Chiari malformation atau malformasi Chiari adalah kelainan pada struktur tengkorak dan otak pada janin atau bayi baru lahir. Sahabat Dokter akan mendapatkan informasi lengkapnya di bawah ini!
Apa Itu Malformasi Chiari?
Malformasi Chiari adalah kondisi di mana jaringan otak meluas ke saluran tulang belakang selama perkembangan janin atau kelahiran. Kondisi ini terjadi ketika bagian kecil atau cacat dari tengkorak menekan otak dan mendorongnya ke bawah.
CM dibagi menjadi tiga jenis berdasarkan anatomi jaringan otak yang terdorong ke saluran tulang belakang dan apakah ada kelainan perkembangan otak atau tulang belakang.
CM tipe I dapat berkembang sejalan dengan pertumbuhan tengkorak dan otak. Tanda dan gejala mungkin tidak muncul saat dewasa. CM tipe II dan III terjadi sejak lahir.
Jenis dan Gejala Malformasi Chiari
Banyak penderita CM tidak mengalami gejala dan tidak perlu pengobatan. Kondisi ini sering terdeteksi saat pemeriksaan untuk masalah kesehatan lain. Namun, tergantung pada jenis dan tingkat keparahannya, CM dapat menyebabkan masalah kesehatan.
Berikut adalah gejala CM berdasarkan jenisnya:
Tipe I
Gejala tipe I biasanya muncul pada akhir masa kanak-kanak atau dewasa.
Sakit kepala yang seringkali parah adalah gejala yang umum. Gejala lainnya termasuk sakit leher, pusing, gangguan keseimbangan, keterampilan motorik halus yang buruk, mati rasa dan kesemutan pada tangan dan kaki, kesulitan menelan, masalah bicara, dan lainnya.
Kasus yang jarang melibatkan gejala seperti telinga berdengung, tubuh terasa lemah, irama jantung yang lambat, tulang belakang melengkung, dan gangguan pernapasan seperti sleep apnea sentral.
Tipe II
Tipe II melibatkan lebih banyak jaringan yang meluas ke saluran tulang belakang dibandingkan dengan tipe I. Gejala tipe II terkait dengan bentuk spina bifida atau dikenal sebagai myelomeningocele. Gejala termasuk gerakan mata ke bawah yang cepat, perubahan pola pernapasan, kesulitan menelan, dan kelemahan di lengan.
Tipe II biasanya didiagnosis selama kehamilan atau setelah lahir melalui ultrasound.
Tipe III
Pada tipe ini, bagian bawah otak atau batang otak meluas melalui lubang abnormal di tengkorak. Kondisi ini sangat parah dan dapat menyebabkan komplikasi yang mengancam jiwa.
Kapan Harus ke Dokter?
Jika Anda atau anak mengalami gejala yang telah dijelaskan di atas, segera hubungi dokter untuk mendapatkan diagnosis dan pengobatan yang tepat.
Gejala CM dapat terkait dengan kondisi lain, oleh karena itu evaluasi medis menyeluruh sangat penting dilakukan.
Penyebab Malformasi Chiari
Jika kondisi ini berkembang selama kehamilan, disebut sebagai CM primer atau kongenital. Beberapa faktor yang dapat menyebabkan CM primer termasuk mutasi genetik, kekurangan nutrisi selama kehamilan, infeksi, dan paparan bahan kimia berbahaya.
CM juga dapat terjadi pada masa dewasa sebagai akibat dari kecelakaan atau infeksi. Kondisi ini dikenal sebagai CM sekunder.
Faktor Risiko Malformasi Chiari
CM dapat terjadi pada siapa saja, tetapi prevalensinya adalah 1 dari 1.000 kelahiran. CM mungkin dapat diwariskan, namun masih perlu penelitian lebih lanjut.
Wanita lebih rentan terkena CM dibanding pria. CM tipe II lebih umum terjadi pada orang keturunan Celtic.
Penderita CM sering memiliki penyakit saraf dan tulang keturunan. Beberapa kondisi yang meningkatkan risiko CM termasuk spina bifida, hidrosefalus, syringomyelia, sindrom tali pusat, dan tulang belakang melengkung.
Diagnosis Malformasi Chiari
CM biasanya didiagnosis selama kehamilan atau saat lahir. Jika tidak ada gejala CM, dokter mungkin menemukannya secara tidak sengaja saat sedang menguji masalah kesehatan lainnya.
Pemeriksaan yang dilakukan untuk mendiagnosis CM mencakup riwayat kesehatan, gejala, evaluasi klinis, tes pencitraan, dan pemeriksaan fisik. Pemeriksaan fisik melibatkan evaluasi fungsi-fungsi yang mungkin dipengaruhi oleh CM seperti keseimbangan, kognisi, dan keterampilan motorik.
Tes pencitraan seperti sinar-X, MRI, dan CT scan digunakan untuk membantu diagnosa CM dengan melihat struktur tulang, jaringan otak, organ, dan saraf.
Jenis Malformasi Chiari
CM terbagi menjadi empat jenis:
Tipe 1
Tipe 1 adalah yang paling umum terjadi. CM tipe 1 terkait dengan bagian kecil atau cacat dari amandel otak, bukan batang otak. Gejala tipe 1 biasanya tidak muncul sampai usia remaja atau dewasa. Kondisi ini sering ditemukan secara tidak sengaja saat tes diagnostik.
Tipe 2
Tipe 2 juga dikenal sebagai CM klasik. Tipe ini melibatkan serebelar dan jaringan batang otak. Tipe 2 sering kali disertai dengan cacat lahir atau myelomeningocele.
Tipe 3
Tipe 3 lebih jarang terjadi dan lebih serius. Terjadi pelebaran otak ke sumsum tulang belakang dengan adanya penonjolan otak. Kondisi ini sering disertai dengan hidrosefalus.
Tipe 4
Tipe 4 melibatkan otak kecil yang tidak lengkap atau tidak berkembang. Kondisi ini sering berakibat fatal pada bayi.
Komplikasi Malformasi Chiari
CM bisa menjadi gangguan yang progresif dan bisa menyebabkan komplikasi serius pada beberapa orang. Namun, pada beberapa kasus, tidak ada gejala dan tidak perlu penanganan medis. Komplikasi yang terkait dengan kondisi ini termasuk hidrosefalus, syringomyelia, spina bifida, dan sindrom tali pusat.
Pengobatan Malformasi Chiari
Jika CM tidak menyebabkan gejala dan tidak mengganggu aktivitas sehari-hari, tidak diperlukan pengobatan. Namun, dalam beberapa kasus, obat-obatan dapat digunakan untuk mengurangi gejala.
Operasi adalah satu-satunya pengobatan yang dapat memperbaiki cacat fungsional atau menghentikan kerusakan pada sistem saraf pusat. Tujuan operasi pada CM tipe I dan II adalah mengurangi tekanan pada otak dan sumsum tulang belakang serta mengembalikan sirkulasi cairan normal di sekitar area tersebut.
Pilihan operasi pada orang dewasa dan anak-anak dengan CM termasuk operasi dekompresi fossa posterior, elektrokauter, dan laminektomi tulang belakang.
Pencegahan Malformasi Chiari
Wanita hamil dapat mencegah perkembangan CM pada janin dengan memastikan nutrisi yang tepat, meningkatkan asupan asam folat dari makanan, dan menghindari paparan zat berbahaya, obat-obatan terlarang, dan alkohol.
Referensi
- Anonim. 2018. Chiari malformation. https://www.webmd.com/brain/chiari-malformation-symptoms-types-treatment#1. (Diakses pada 8 September 2020)
- Hecht, Marjorie. 2017. Chiari Malformation: Everything You Need to Know. https://www.healthline.com/health/chiari-malformation#symptoms. (Diakses pada 8 September 2020)
- Mayo Clinic Staff. 2019. Chiari malformation. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/chiari-malformation/symptoms-causes/syc-20354010. (Diakses pada 8 September 2020)
+
About The Author
