Penyakit von Willebrand adalah gangguan darah di mana darah sulit membeku akibat protein pembeku darah faktor von Willebrand yang tidak berfungsi dengan baik, sehingga menyebabkan pendarahan mudah terjadi. Ketahui informasi lengkap tentang penyakit von Willebrand, termasuk penyebab, gejala, pengobatan, dan lain-lain.
Apa Itu Penyakit Von Willebrand?
Penyakit von Willebrand adalah penyakit genetik di mana darah tidak bisa menggumpal dengan baik, membuat pendarahan lebih mungkin terjadi. Hal ini disebabkan oleh kerusakan, hilangnya, atau ketidakberfungsian protein pembekuan utama darah yang disebut faktor von Willebrand.
Penderita von Willebrand disease akan mengalami sulit dalam menghentikan pendarahan saat terjadi luka, goresan, mimisan, kecelakaan, atau operasi medis. Biasanya, faktor von Willebrand akan memberi sinyal pada trombosit untuk membekukan darah saat tubuh mengalami pendarahan.
Kondisi ini dapat mempengaruhi seseorang seumur hidup, tetapi jarang sekali menyebabkan pendarahan yang tak terkendali. Dengan terapi dan perawatan yang tepat, sebagian besar orang dengan penyakit ini dapat menjalani kehidupan yang normal.
Gejala Penyakit Von Willebrand
Beberapa orang yang menderita penyakit ini tidak menyadari kondisinya sampai mereka mengalami pendarahan abnormal saat terjadi luka. Gejala pendarahan bervariasi tergantung pada jenis von Willebrand disease yang dialami.
Berikut adalah gejala pendarahan von Willebrand yang umum, menurut Centers for Disease Control and Prevention (CDC):
- Mimisan yang sulit dihentikan, berlangsung lebih dari 10 menit, bisa terjadi lebih dari 5 kali dalam setahun.
- Mudah memar tanpa adanya cedera, mungkin terjadi 1-4 kali per bulan.
- Masa menstruasi dengan pendarahan yang lebih lama, pembalut mungkin penuh dalam waktu 2 jam.
- Pendarahan yang tidak normal setelah mengalami cedera, operasi, atau goresan.
- Pendarahan yang berlangsung lebih dari 5 menit saat terjadi luka atau pendarahan.
Gejala umum lainnya meliputi:
- Pendarahan yang berlangsung dalam waktu lama setelah operasi besar.
- Pendarahan yang banyak meski mengalami cedera ringan.
- Pendarahan pada gusi.
- Pendarahan pada feses atau urine.
- Pendarahan hebat selama atau setelah operasi gigi.
- Pendarahan pada sendi atau organ pada kasus pendarahan tipe 3.
Pendarahan yang tidak normal ini juga sering menyebabkan pembengkakan atau nyeri pada saraf dan sendi.
Kapan Harus ke Dokter?
Hubungi dokter segera jika Anda mengalami pendarahan yang tidak normal atau sering yang sulit dihentikan. Jika Anda seorang wanita, penting untuk berkonsultasi dengan dokter jika mengalami pendarahan menstruasi yang sangat banyak, bahkan pada hari-hari terakhir siklus.
Penyebab Penyakit Von Willebrand
Penyebab utama penyakit ini adalah kelainan genetik. Jika salah satu atau kedua orang tua Anda memiliki riwayat penyakit ini, Anda berisiko mewarisi penyakit tersebut.
Umumnya, anak akan mewarisi von Willebrand disease Tipe 1 dan Tipe 2 jika salah satu dari orang tua mereka memiliki penyakit ini. Sementara itu, anak akan mewarisi penyakit Tipe 3 jika kedua orang tua mereka memiliki penyakit ini. Penyebab mutasi genetik ini masih belum diketahui dengan pasti.
Faktor Risiko Penyakit Von Willebrand
Faktor risiko utama yang membuat seseorang berisiko mengalami penyakit ini adalah faktor keturunan. Jika Anda memiliki penyakit ini, ada 50% risiko anak Anda juga akan mewarisi penyakit ini. Jarang sekali ada kasus anak yang tidak mewarisi penyakit genetik ini dari orang tua mereka.
Diagnosis Penyakit Von Willebrand
Dokter akan memulai diagnosis dengan menanyakan riwayat medis Anda dan keluarga. Dokter juga akan menanyakan seberapa sering dan seberapa banyak pendarahan yang Anda alami. Jika ditemukan gejala penyakit von Willebrand, dokter akan merekomendasikan tes darah.
Dokter juga akan mengambil sampel darah Anda untuk menguji faktor von Willebrand dan faktor pembekuan VIII, yang dapat menyebabkan hemofilia. Tes ini akan dilakukan di laboratorium dan hasilnya akan tersedia dalam waktu 2-3 minggu.
Jenis Penyakit Von Willebrand
Von Willebrand disease dibagi menjadi 3 jenis:
1. Tipe 1
Von Willebrand disease paling umum di mana pasien masih memiliki protein pembeku von Willebrand, tetapi dalam jumlah yang lebih rendah dari normal. Pendarahan yang terjadi cenderung ringan.
2. Tipe 2
Pasien memiliki protein pembeku faktor von Willebrand, tetapi protein tersebut tidak berfungsi dengan baik. Pasien dapat mengalami gejala pendarahan ringan hingga sedang saat terjadi luka berdarah.
3. Tipe 3
Von Willebrand disease paling jarang, hanya ditemukan sekitar 5-10% kasus. Pasien tidak memiliki faktor von Willebrand dan protein pembeku lainnya dalam jumlah yang sangat rendah, sehingga dapat mengalami gejala pendarahan yang parah saat terjadi luka atau pendarahan.
Pengobatan Penyakit Von Willebrand
Pengobatan penyakit von Willebrand tergantung pada:
- Jenis penyakit
- Kondisi Anda saat ini
- Respons Anda terhadap dosis atau terapi sebelumnya
- Obat lain yang sedang Anda konsumsi
- Kondisi medis lain yang mendasari
Dokter dapat merekomendasikan beberapa obat untuk meningkatkan level faktor von Willebrand dalam darah, seperti:
- Desmopressin: Suntikan desmopressin untuk merangsang produksi dan pelepasan faktor von Willebrand ke dalam darah. Obat ini umumnya digunakan untuk von Willebrand disease Tipe 1.
- Semprotan hidung desmopressin acetate: Digunakan untuk pendarahan ringan, seperti mimisan.
- Obat antifibrinolitik: Obat yang tersedia dalam bentuk suntikan atau obat minum untuk membantu mencegah pembusukan darah.
- Obat penggumpal: Obat yang membantu menghentikan pendarahan, seperti asam aminokaproat dan asam traneksamat. Biasanya diresepkan sebelum prosedur gigi.
- Obat topikal: Obat yang dioleskan langsung ke luka berdarah untuk membantu pembekuan darah, seperti obat Fibrin sealant.
- Pil KB: Digunakan untuk mengurangi pendarahan yang berlebihan pada wanita selama menstruasi.
Dalam beberapa kasus, dokter mungkin meresepkan terapi penggumpalan darah lainnya untuk membantu mengatasi luka sayatan atau luka berdarah. Konsultasikan dengan dokter Anda mengenai pengobatan terbaik untuk kondisi ini guna menghindari komplikasi pendarahan yang berat.
Komplikasi Penyakit Von Willebrand
Beberapa komplikasi yang mungkin terjadi meliputi:
- Nyeri
- Pembengkakan jika terjadi pendarahan abnormal pada jaringan lunak
- Anemia, terutama akibat pendarahan berat saat menstruasi
Meskipun jarang, penyakit ini dapat menyebabkan pendarahan yang berat dan perlu diwaspadai.
Pencegahan Penyakit Von Willebrand
Penyakit von Willebrand adalah penyakit genetik yang tidak dapat dihindari. Jika Anda memiliki penyakit ini, pertimbangkan untuk melakukan konseling genetik sebelum memutuskan untuk memiliki anak. Selain itu, hindari aktivitas yang dapat menyebabkan cedera atau pendarahan. Gunakan alat keamanan saat berkendara untuk mengurangi risiko kecelakaan.
Itulah informasi tentang penyakit von Willebrand. Penyakit ini adalah kelainan dalam faktor pembeku darah von Willebrand yang dapat menyebabkan pendarahan. Ada beberapa obat yang dapat digunakan untuk membantu pembekuan darah pada penyakit ini.
Referensi
- CDC. 2019. What is von Willebrand Disease? https://www.cdc.gov/ncbddd/vwd/facts.html. (Diakses pada 21 Juli 2020).
- Krause, Lydia. 2017. Von Willebrand Disease: Types, Causes, and Symptoms. https://www.healthline.com/health/von-willebrand-disease. (Diakses pada 21 Juli 2020).
- Mayo Clinic. 2019. Von Willebrand disease. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/von-willebrand-disease/symptoms-causes/syc-20354978. (Diakses pada 21 Juli 2020).
- WebMD. 2019. What Is von Willebrand Disease? https://www.webmd.com/a-to-z-guides/von-willebrand-disease-vwd#1-2. (Diakses pada 21 Juli 2020).
About The Author
